https://therapiesforkids.com.au/gross-motor-milestones/
Kretanje, bilo ono kvadripedalno (četvoronožno gmizanje/puzanje) ili bipedalno (dvožni hod na kolenima/stopalima), kao i process savladavanja gravitacije prelaskom iz jednog položaja u drugi je energetski veoma zahtevan process.
Patološki motorički razvoj sa postepenim gubitkom funkcija kod pacijenata sa SMA
Kod dece sa SMA ovakav razvojni put biva usporen, zaustavljen a zatim i unazađen u različitim fazama. Refleksne reakcije su slabe ili ugašene. Progresija kojom se ovaj proces odvija je različita kod različitih tipova pacijenata sa SMA. Reverzibilnost ovog procesa je moguća u izvesnom stepenu kod one dece koja su primila neku od modifikujucih terapija i individualan je za svakog pacijenta. Proces oporavka odvija se različitim tempom u zavisnosti od toga u kom uzrastu je pacijent primio terapiju, kom fenotipu pacijent pripada ( koje su trenutne motoričke sposobnosti) i koliki je stepen oštećenja motornih neurona u momentu započinjanja terapije.
Kod obolelih od SMA javlja se disbalans u mišićnoj snazi izmedju fleksora i ekstenzora u ekstremitetima (mišića i mišićnih grupa koje savijaju /ispružaju određeni segment) . Kao posledica tog disbalnsa dolazi do pojava deformiteta, dislokacija (uganuća ili iščašenja) i kontraktura. Tipične deformacije u ekstremitetima su dislokacije kukova, fleksione kontrakture kolena (koleno savijeno, teško se ili nikako ispruža) , inverzije i everzije stopala (stopalo okrenuto na unutra ili u polje), fleksiona kontraktura u laktu (lakat savijen, teško se ili nikako ispruža), ulnarna devijacija šake (šaka oborena u pravcu malog prsta).
U trupu je prisutna asimetrija leđnih mišića leve i desne strane, usled čega dolazi do naginjanja i rotacije kičmenog stuba te se kao posledica formira skolioza.
Da bi se postavili kratkoročni i dugoročni ciljevi fizikalne terapije potrebno je uzeti u obzir uzrast pacijenta, funkcionalni fenotip kome pripada i izvršiti što precizniju procenu funkcionalnog statusa (grube i fine motorike, detektovati sve postojeće deformitete)
Procene
Mišićna slabost je glavni klinički znak neuromuskularnih bolesti. Potrebno je utvrditi slabost pojedinih mišića ali i segmenata koji čine kompleksne (združene pokrete). Kada se utvrde deficiti pristupa se izradi plana za njihovu korekciju . Prvi korak bi bio funkcionalna evluacija pacijenta sa SMA. To podrazumeva procenu:
-posture, naročito obratiti pažnju na držanje kičmenog stuba
-motorne sposobnosti da se okreće na ravnoj površini, rola oko svoje ose na stomak/leđa, podiže u četvoronočni položaj, puzi, sedi, hoda, penje se, prebacuje sa stolice na krevet i obrnuto, ulazi u auto
-mišićne snage i mogućnosti da se savlada gravitacija
-balansa
-izdržljivosti
-obim pokreta u zglobovima
-učešće u aktivnostima svakodnevnog života (sa porodicom i drugovima)
-kvaliteta života
U cilju procene sprovode se različiti testovi kojima se utvrđuju odstupanja od globalnog urednog motoričkog razvoja, kao i procena grubih i finih motoričkih veština (Cano et al. 2014)
Manualni mišićni test (MMT) koristi se kod starije dece i odraslih. Obzirom da slabost prvo ispoljavaju mišići vrata, mišići oko karlice, proksimalni mišići donjih ekstremiteta, potkolenice i stopala, neophodno je testirati ekstenzore vrata, ekstenzore, fleksore i abduktore kuka ( mišići koji primiču nogu ka sredini), ekstenzore i fleksore kolena, plantarne i dorzalne fleksore stopala. U gornjim ekstremitetima treba testirati snagu fleksora, ekstenzora i abduktora ramena, fleksora i ekstenzora lakta kao i ručnog zgloba. Istraživanja pokazuju da oboleli od spinalne mišićne atrofije koriste samo 5 % snage ekstenzora kolena, a 20 % snage fleksora u kolenu, laktu i prstima.
Hammersmith funkcionalna motorna skala
CHOP INTEND
HINE-2
Tri navedena testa primenjuju se kod dece ispod dve godine kod kojih je rano dijagnostikovan SMA . Testiraju se kontrola pokreta glave, sedenje, hvatanje, mogućnost šutiranja, okretanje na ravnoj podlozi, puzanje, stajanje i hod. Za decu koja ne sede, a starija su od dve godine trenutno ne postoji validni test tako da mnogi ipak primenju navedene testove.
Šestominutni test hoda (eng. The sixminute walk test – 6MW) primenjuje se kod pacijenata koji hodaju
Test hodanja ili trčanja na 10 metara (eng. 10-m walk/run) primenjuje se kod pacijenata koji hodaju
Motor Function Measure Scale (MFM) služi za merenje mišićne slabosti kod neuromišićnih bolesnika. Procenjuju se postura i pokreti tela na osnovu zadataka koji se izvode iz precizno zadatih inicijalnih položaja. Pacijent samostalno izvodi zadatke.
Dinamometrija, najčešće se testiraju fleksori i ekstenzori kolena, fleksori lakta, mišići manualnog hvata i dorzifleksori stopala .
Brooke skala za gornje ekstremitete (eng.Brooke Upper Extremity Scale) skala za klasifikaciju funkcije gornjih ekstremiteta. Sastoji se od 6 bodova.Vrlo brzo daje prvi utisak o motoričkim sposobnostima u gornjim ekstremitetima. Predstavlja uvodni test RULM skale i služi za grubu i brzu procenu funkcije gornjih ekstremiteta.
RULM (dopunjeni ULM test) specifično napravljen za precizno testiranje gornjih ekstremiteta kod pacijenata sa SMA. Manipulacijom malih objekata i ocenom od 0-3 pacijent postiže maksimalno 37 bodova
Ispitivanje mišićno-skeletnog sistema (snaga, ROM-obim pokreta u zglobu, funkcionalni testovi i skale ) zarad utvrđivanja funkcionalnog deficit, treba raditi rutinski da bi se blagovremeno reagovalo na detektovne (nepoželjne ) promene i da bi se sprečile daljne komplikacije i deformiteti.
Fizikalna terapija
Fizikalnu terapiju kod pacijenata sa SMA sprovode fizioterapeuti ali i i roditelji/negovatelj obučeni neophodnim tehnikama. Uputstva koje se dele roditeljema/negovateljema moraju biti jasna,precizna i treba proveriti da je roditelj/negovatelj shvatio ideju i cilj terapeutskog plana. Treba uputiti roditelje/negovatelja da se informišu iz pouzdanih izvora.
Na osnovu evaluacije u saradnji sa roditeljem/negovateljem izrađuje se specifičan program za svakog pacijenta individualno. Plan treba da bude kratkoročni i dugoročni, da bude dnevni ali i višednevni . Postavljaju se ciljevi izrađeni na osnovu mogućnosti, funkcionalnog statusa ali i interesovanja pacijenta. Potrebno je da program ima svoju strukturu ali i ritmičnost (periodičnost). Neke delove programa potrebno je sprovoditi svakodnevno, neke povremeno ( ritmično u danima) a neke po potrebi (Finkel, Sejersen, and Mercuri 2017).
Terapijskii plan se formira u skladu sa trenutnim funkcionalnim stanjem (bez obzira kojem tipu bolesnik pripada na osnovu primarne kliničke klasifikacije na tipove) kao i na osnovu prethodno načinjene procene. Neke terapije su iste za sve pacijente a neke su primenjive samo za pojedine pacijente (Living with Spinal Muscular Atrophy (SMA), physical therapy n.d.).
Pacijenti koji ne sede samostalno
- Sprečavanje i terapija kontraktura
-Aktivne- potpomognute i pasivne vežbe istezanja
-Istezanja preko lopti (na stomaku, leđima, jednoj pa drugoj strani)
-Pozicioniranje
-Potpomognuto stajanje sa ortozama i vertikalizatorima